肾病综合症临床表现

1、单纯型肾病

　　本病多发于小儿，年龄常在2～7岁，男性多见。一般起病缓慢，常无明显诱因，初起时患儿一般情况尚好，以后面色逐渐苍白，精神萎靡、食欲减退。具有肾病综合症的四大特征。单纯型肾病患者病理类型大多数为微小病变型，对激素及免疫抑制剂大多敏感，但易复发。

　　(1)重度水肿

　　水肿是早期出现的症状，开始多见于眼睑及面部，晨间较明显。以后逐渐遍及上下肢及躯干，表现全身浮肿且逐渐加重，随体位变化而变化。水肿较明显处为颜面、下肢及阴囊。患者颜面扁平，眼险肿胀不能睁开，颈粗、下颌甚至消失，全身皮肤苍白发凉，阴囊水肿严重时其皮肤紧张薄而透明，使人有一触即破的感觉，有的甚至有液体渗出。严重患者可并有胸水、腹水，当胸水、腹水较多时可引起呼吸困难、脐疝或腹股沟疝。不少病人在大腿及上臂内侧、腹部、胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹。肾病时水肿与急性肾炎的“硬性水肿”不同，一般水肿皮肤松软，压之有凹陷。有时水肿出现较突然，尤其在紧随呼吸道感染之后，可在数日内遍及全身。随水肿的出现及加剧，体重可增加30％～50％，屎量减少，有时仅 1～2次／B，腹泻较常见，可能与肠粘膜水肿或伴有感染有关。上述水肿现象可反复出现，迁延很久。

　　(2)大量蛋白尿

　　大量蛋白尿是肾病综合症主要的表现。尿蛋白定性多为++～ ++++，小儿定量>o．1g／（kg?d）、成人≥3．5g／d。大多为选择性蛋白尿。主要成分为白蛋白，亦可包括血浆蛋白成分。因蛋白而导致的尿液外观呈泡沫尿。

　　(3)低蛋白血症

　　血浆总蛋白明显降低，白蛋白(小儿及成人)低至30g儿，白蛋白与球蛋白比例常倒置。血清蛋白电泳，白蛋白减少。

　　(4)高脂血症

　　血清胆固醇小儿高于5，70mm01／L，低密度及极低密度脂蛋白于早期均可增高，高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e／L时甘油三酯增高。成人总胆固醇高于6．46mm01／L。

2、肾炎型肾病

　　本病发病年龄较大，7岁以上起病者较单纯型肾病多见。水肿不如单纯型肾病显著，也可极轻甚至不易察觉。尿蛋白常在(抖)以上，多系非选择性蛋白尿。低蛋白血症也不如单纯型者显著。高脂血症也不如单纯型肾病显著，偶可正常。本病除表现肾病综合症的四大特征外，常伴有持续性或发作性血尿、高血压及氮质血症。

　　(1)血尿

　　约80％以上患者可出现血尿。多为镜下血尿，一般红细胞>10个／高倍视野。20％患者出现肉眼血尿增高，7—球蛋白减少，01—球蛋白正常或降低。

　　(2)高血压

　　原发性高血压通常起病缓慢，早期并无症状，部分病人可有头痛、眩晕、气促、疲劳、心悸、耳鸣等症状，但并不一定与血压水平相关。后期的临床表现常与心、脑、肾、血管等靶器官并发症有关。

　　(3)氮质血症

　　约30％患儿在循环血量正常情况下可出现氮质血症，或有轻重不等的肾功能障褥。实验室检查可见尿中纤维蛋白降解产物增高，多在1．25Pe／m1以上。血沉增快，在100mm儿以下。部分病例可见血清补体C3。肾炎型肾病肾穿刺活检病理类型大多数为非微小病变型肾病，少数为微小病变型(伴有血尿者)。本病对激素及免疫抑剂药物不敏感。

肾病综合症诊断

　　肾病综合症由以下四个方面的临床表现组成：①大量蛋白尿（尿蛋白大于3.5gd）；②低蛋白血症（血浆蛋白低于30gL）；③水肿（可轻可重，严重时常伴体腔积液）；④高脂血症（血清胆固醇或甘油三脂增高）。前两条为诊断所必需，只有①②③、①②④或①②③④齐备时，肾病综合症诊断才能成立。

　　大量蛋白尿是导致肾病综合症各种表现的基础。白蛋白从尿中丢失，且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解(每日可达10g),即刺激肝脏代偿性增加蛋白合成，若这一代偿合成仍不能补足蛋白丢失及降解，即出现低蛋白血症。低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低，水分渗出至皮下形成水肿，甚至胸、腹腔出现体腔积液。肝脏代偿合成蛋白并无选择性，在增加白蛋白合成的同时，也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内，且大量蛋白尿时脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失，使酶活性下降而脂蛋白降解减少，这双重因素导致了高脂血症。

　　因此，准确测定尿蛋白量是诊断肾病综合症的前提，尿蛋白定性或尿蛋白半定量不能替代尿蛋白定量检查。

肾病综合症检查项目

　　1.尿常规：尿中除有大量蛋白外可有透明管型或颗粒管型，有时也可有脂肪管型。肾炎性肾病除出现不同程度的蛋白尿外，还可见镜下或肉眼血尿。

　　2.选择性蛋白尿及尿中C3、FDP测定：Ⅰ型为选择性蛋白尿、尿C3及FDP值正常；Ⅱ型为非选择性蛋白尿、尿C3及FDP值往往超过正常。

　　3.血生化检查：表现为低蛋白血症(血清白蛋白<30g/L，婴儿<25g/L)，白蛋白与球蛋白比例倒置，血清蛋白电泳显示球蛋白增高；血胆固醇显著增高(儿童>5.7mmol/L，婴儿>5.1mmol/L)。

　　4.血沉增速：常为40-80mm/h,血沉增速多与浮肿相平行。

　　5.血清及尿蛋白电泳：通过检测尿中IgG成分反映尿蛋白的选择性，同时可鉴别假性大量蛋白尿和轻链蛋白尿，如果尿中γ球蛋白与白蛋白的比值小于0.1，则为选择性蛋白尿(提示为单纯型肾病)，大于0.5为非选择性蛋白尿(提示为肾炎型肾病)。

　　6.肾功能测定：少尿期可有暂时性轻度氮质血症，单纯性肾病肾功能多正常。如果存在不同程度的肾功能不全，出现血肌酐和尿素氮的升高，则提示肾炎性肾病。

　　7.肾活体组织检查：可通过超微结构及免疫病理学观察，以提供组织形态学依据。

　　8.尿酶测定：测定尿溶菌酶、N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)等有助于判断是否同时存在肾小管-间质损害。

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